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質問

乳幼児特発性僧帽弁腱索断裂って、聞いたことありますか?

小児科で働いている看護師です。
 
先日心不全症状で入院してこられたお子さんが、いろいろ調べた結果乳幼児特発性僧帽弁腱索断裂という疾患だったということがわかり、手術の出来る病院へ即日転院となったことがありました。こ
の乳幼児特発性僧帽弁腱索断裂という疾患についてなのですが、名前からどういう病気なのかはわかりますが、正直初めて遭遇した疾患ですし先輩に聞いても誰も見たことがある人はいませんでした。
 
かなり珍しい疾患なのでしょうか?調べてもあまり出てこなかったので…。
 
何かご存知の方がいらっしゃったら、詳しく教えていただけないでしょうか。

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回答

1件の回答

  1. sold3641 2016/06/02 22:11

    小児心臓血管外科で働いています。

    ご質問の乳幼児特発性僧帽弁腱索断裂ですが、確かに珍しい疾患だと思います。専門病棟で働いていても、2、3例見たことがあるかないかというレベルです。
    しかも、珍しいがゆえにあまり一般の小児科医の診断過程において鑑別候補に上がりにくく、手遅れになることも多いそうです。今回は迅速に診断していただいたようで、とても良い先生がおられる病院なんだなと感じました。

    疾患についてはまだまだどうして起こるのかなどわかっていないことも多いです。
    なんらかの先行感染があるという説や、もともと弁に異常があったという説、また川崎病との関連も疑われているようです。

    原因は別として、特徴はいくつかわかっていることがあります。
    健康で、それまで特に問題のなかったお子さんが突然心不全症状を発症するのが特徴です。生後4〜6か月前後の乳児に多いという研究結果もあるそうです。

    どういう疾患なのかは名前の通り、僧帽弁腱索という、弁を支えている役割をしている大切な部位が断裂してしまう、というものですが、結果僧帽弁閉鎖不全状態になりますので、特に乳児では心不全症状が急激に、しかも激しく起こります。
    多くは人工腱索による再建になるようですが、断裂の程度によっては、弁置換術が必要になることもある、大変怖い疾患です。

    まだまだ未知数の疾患で、なんでも日本人に多いそうで研究もなかなか進んでいないそうです。
    もしかするとですが、乳幼児突然死症候群の一部はこれが死因なのではないかとも言われているそうです。
    早く研究や解明が進んで、認知度もあがり、救われるお子さんが増えてくれると良いですね。

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